آشنایی با شکاف لب و کام

درباره اختلال مادرزادی شکاف لب و کام

۱- معرفی اختلال مادرزادی شکاف لب و کام

شکاف به معنای وجود فضا یا فاصله ای غیرطبیعی در لب بالایی، قوس دندانی یا کام است.

شکاف لب و کام اختلال مادرزادی قابل ترمیمی است که در آن بافت دهان یا لب در هفته های اول تکامل جنینی به خوبی تشکیل نمی شوند.

به این معنا که در دوران جنینی نوزاد، قسمتهائی از بافت دهان شامل لب، لثه یا کام نوزاد بطور کامل تشکیل نمی شوند.

در نتیجه، نوزاد مبتلا به این اختلال، در بدو تولد، شكاف یا شکاف هائی را در یک یا چند قسمت از بافت داخلی و بیرونی دهان خود به همراه خواهد داشت.

۲- انواع شکاف لب و کام

 شکاف های دهانی می توانند به تنهائی درکام ، تنها در لب یا بشکل ترکیبی (شکاف لب و کام همراه با هم) ایجاد شوند.

از سوی دیگر این شکاف ها می توانند کامل، جزئی یک طرفه یا دو طرفه یا کامل ایجاد شده باشند.

گونه‌های مختلف شکاف لب (لب شکری)

گونه‌های مختلف شکاف کام و لب

۳-عوامل و دلايل بروز اختلال مادرزادی شکاف لب و کام

هنوز دلیل یا دلایل دقیق و مشخصی بعنوان عامل یا عوامل بروز این اختلال در دنیا شناخته نشده است.

اما آنچه مسلم است عوامل مختلف ژنتیکی و محیطی در ایجاد این ناهنجاری نقش داشته که بسیاری از آنها هنوز ناشناخته اند.

اما در میان موارد شناخته شده، موارد زیر را می توان به عنوان مهمترین و شایع ترین دلایل و عوامل بروز اختلال مادرزادی شکاف لب و کام دانست:

• عامل ژنتيكي والدين
• سوء تغذيه مادر در دوران بارداري
• استفاده نادرست مادر از داروها در دوران بارداري
• كمبوديا زیادبود ويتامين ها در دوران بارداري
• وجود استرس و فشارهاي روحي مادر در دوران بارداري
• سن بالاي والدين
• استفاده از مواد مخدر
• استفاده از مشروبات الکلی

۴- شیوع و اپیدمیولوژی

 شکاف لب و کام یکی از شایعترین ناهنجاری های موجود در دنیا و ایران است این ناهنجاری در سفید پوستان شایعتر است.

در سایر کشورهای دنیا شیوع این بیماری یک مورد در بین هر ۶۰۰ تا ۷۰۰ تولد زنده است. متاسفانه در ایران هنوز آمار دقیق از شیوع بیماری وجود ندارد ولی بنظر می رسد که در ایران این ناهنجاری شایعتر باشد.با در نظر گرفتن جمعیت فعلی کشور که حدود ۷۷ میلیون نفر است تعداد مبتلایان به این ناهنجاری در کشور عزیزمان ایران حدود ۱۱۰/۰۰۰ نفر است.

با توجه به اینکه شکاف لب در پسران و شکاف کام در دختران شایعتر است و ۲/۳ مبتلایان را دختران مبتلا به شکاف کام تشکیل می دهند بطور تقریبی حدود ۸۰/۰۰۰ نفر بیمار دختر مبتلا به شکاف کام در کشور ما وجود دارد. از آنجایی که برای صحبت کردن و تغذیه مناسب وجود کام سالم الزامی است این بیماران چنانچه بصورت صحیح درمان نشوند در آینده زندگی خود برای گفتار عادی و ایجاد ارتباط اجتماعی و پیدا نمودن شغل مناسب در جامعه مشکل خواهند داشت و این موضوع در دختران علاوه بر موارد فوق شانس ازدواج و تشکیل زندگی را در آنها تحت تاثیر قرار می دهد.

عوارض و مشکلات ناشی از اختلال مادرزادی شکاف لب و کام

نوزاد مبتلا به اختلال مادرزادی شکاف لب و کام، از بدو تولد خود با مشکلات فراوانی دست به گریبان شده که درصورت عدم دریافت مراقبتهای پزشکی درست و به موقع، تا پایان عمر خود هیچگونه رهائی از آن مشکلات نخواهد داشت.

۱- عدم توانائی در تکلم

از آنجائی که راه بینی و دهان این بیماران یکی است و عضلات کام وظیفه خود را در صحبت کردن به درستی انجام نمی دهند این کودکان در ادای کلمات و جملات دچار مشکلات جدی می باشند.

۲- ایجاد کم شنوائی و سپس ناشنوائی تدریجی

مقداری از شیر دریافتی توسط دهان، از طریق بینی به پشت گوش این کودکان راه پیدا کرده و به مرور زمان باعث ایجاد عفونت شده و منجر به کم شنوائی و سپس ناشنوائی نوزاد می شود.این عفونت هیچگونه علائم  یا عوارض مشخصی نداشته و معمولاً والدین زمانی متوجه کم شنوائی یا ناشنوائی نوزاد خود می شوند که معمولاً دیگر نمیتوان اقدام خاصی را برای این نوزادان انجام داد.

۳- رشد بسیار نامنظم دندانها

با توجه به وضعیت فیزیکی دهان بیمار، دندانها بسیار نامنظم ظاهر شده و در برخی از موارد دندان در محل بینی یا شکاف دهان رشد می نماید.

۴- عدم توانائی استفاده از شیر مادر

از آنجا که راه دهان و بینی این نوزادان یکی است، نمی توانند عمل مکیدن را انجام داده و بنابراین نمی توانند از شیر مادر خود استفاده کنند

به عبارت دیگر، در اولین قدم، این نوزادان از اولین موهبت خداوند که شیر مادر و مکیدن آن است محرومند.

۵- عدم رشد مناسب و کافی جسمی

یکی بودن راه دهان و بینی، عملاً باعث می شود ت این نوزادان نتوانند میزان مناسب شیر یا غذا را دریافت کرده و در نیتجه بسیار ضعیف و لاغر می شوند.

۶- بروز حالت خفگی در هنگام خوردن شیر یا غذا

باز هم به دلیل یکی بودن راه دهان و بینی، هنگام شیر خوردن، این شیر وارد بینی نوزاد شده و او را تا مرز خفگی پیش می برد. در صورتیکه روش صحیح شیردهی به مادر این نوزادان آموزش داده نشود امکان خفگی نوزاد هنگام شیر دهی وجود دارد.

بنابراین:

درمان این ناهنجاری نیازمند انجام مراقبتهای ویژه و نیز اعمال جراحی تخصصی و فوق تخصصی توسط  تیم متخصص و هماهنگ می باشد.

انجام اعمال جراحی و مراقبتهای قبل و بعد از آن، بایستی با ترتیب درست و در زمان طلائی مربوطه انجام شود.

دوره درمان بیماران مبتلا به اختلال مادرزادی شکاف لب و کام، از بدو تولد شروع  شده و حتی تا سن بیست سالگی بیمار ادامه دارد.

با توجه به آنچه که گفته شد:

طبیعی است تا قشر محروم و ضعیف جامعه که از طرفی بیشترین سهم را از نوزادان مبتلا به ناهنجاری مادرزادی شکاف لب و کام  داشته و از طرفی دیگر، آگاهی همچنین توان مالی مورد نیاز برای حمایت درمانی از بیمار خود را ندارند، از عهده پشتیبانی به منظور انجام ساده ترین اقدامات پزشکی در راستای درمان نوزاد خود بر نیامده و در نتیجه، معمولا مراقبت و انجام اعمال جراحی این کودکان یا بطور کل انجام نشده یا به موقع و در زمان طلائی خود انجام نمی گیرد.

در چنین شرایطی کودک دچار مشکلات اساسی زیر شود:

• همراهی چهره ای  نازیبا از بدو تولد تا پایان عمر
• آوا و گفتار بسیار بد و نامفهوم
• شنوایی بسیار ضعیف
• درمان بیماران شکاف لب و کام

۱- جنبه های  خاص در درمان این ناهنجاری

بیماری شکاف لب و کام از حدود ماه سوم حاملگی از طریق سونوگرافی قابل تشخیص است و انجام مراقبت های درمانی از این زمان شروع می گردد. از طرف دیگر اگر بخواهیم موضوع را دقیق تر مورد بررسی قرار دهیم با توجه به اینکه در ۳۰٪ موارد عامل ژنتیک و در ۷۰٪  موارد عوامل محیطی و تغذیه در ماههای اول حاملگی مولد این ناهنجاری می باشد، بهتر است به این واقعیت اعتراف کنیم که مراقبت برای پیشگیری از ایجاد شکاف لب و کام حتی به قبل از تصمیم والدین به بارداری و مراقبت از تغذیه مادر در ماههای اول تولد بر می گردد. به هر حال بعد از تولد یک نوزاد مبتلا به شکاف لب و کام نیاز به حمایت تیمی دارد و لازم است که متخصصین مختلف در زمان های خاص اقدامات درمانی مشخصی را برای درمان بیمار انجام دهند و چنانچه تقدم و تاخر این اقدامات درمانی و یا انجام اقدام درمانی خاص در زمان مشخص انجام نشود، منجر به ایجاد اختلال یا خسارت غیر قابل جبران در درمان این بیماران می گردد.

میزان آگاهی خانواده بیماران دارای نوزاد شکاف لب و کام عموماً بسیار پایین بوده و لازم است که بلافاصله حمایت لازم جهت درمان نوزاد در ساعات اولیه بعد از تولد آغاز شده و این حمایت و انجام اقدامات درمانی برنامه ریزی شده تا حدود سن ۲۰ سالگی ادامه یابد.

چنانچه خانواده ها بخواهند به متخصصین مختلف بصورت تک تک مراجعه نمایند باعث صرف زمان و هزینه بسیار زیاد خواهد بود و در بسیاری از موارد بخاطر مشکلات موجود روند درمانی بیمار دچار اختلال خواهد شد.

۲- روند درمانی بیماران مبتلا به شکاف لب و کام و جدول زمانی:

قبل از تولد:

• انجام سونوگرافی از هفته ۱۲ حاملگی به بعد توسط یک سونوگرافیست با تجربه.
• در صورت اثبات ناهنجاری نیاز به مشاوره با متخصص زنان و مامائی.
• برنامه ریزی جهت تولد ایمن نوزاد در بیمارستانی با تجهیزات مناسب و در دسترس بودن تیم درمانی.
• مشاوره ژنتیک.
• مشاوره روانپزشکی جهت انجام مراقبت لازم برای مادر.

بعد از تولد از زمان تولد تا ۷ روز پس از آن نیاز به اقدامات زیر می باشد:

• مراجعه به تیم شکاف کام جهت شروع برنامه مراقبت.
• مراقبت در خصوص تغذیه کودک و آموزش لازم به مادر جهت تغذیه کودک.
• حمایت های مالی از خانواده بیمارانی از اقشار آسیب پذیر هستند، توسط خیریه مرتبط با این ناهنجاری انجام پذیرد.
• با توجه به اینکه در این بیماران احتمال ناهنجاری های همراه وجود دارد باید نوزاد توسط یک تیم کتخصص: ۱- ژنتیک ۲- متخصص نوزادان و اطفال ۳- متخصص قلب نوزادان بررسی شوند.
• با توجه به اینکه تظاهر شکاف لب و کام در ۳۵۰ سندرم وجود دارد باید بیماران از این نظر بررسی شوند.
• بسیاری از این نوزادان در روز اول تولد قادر به استفاده از شیر مادر توسط مکیدن از سینه مادر نبوده و نیاز به استفاده از وسایل کمکی مثل شیشه شیرهای مخصوص و آموزش والدین توسط پرستار با تجربه در این زمینه دارند.
• در بسیاری از موارد والدین بل تولد نوزاد مبتلا به شکاف لب و کام احساس گناه نموده و بخصوص مادر نیاز به حمایت و مشاوره روانپزشکی دارد.
• با توجه به شیوع ناهنجاری در سیستم شنوایی بررسی اولیه سلامت سیستم شنوایی باید در هفته اول تولد از طریق انجام تست های شنوایی انجام پذیرد.(این مراقبت هر ۶ ماه یکبار تا ۱۰ سالگی)
• یکی از شایعترین ناهنجارها در این نوزادان وجود ناهنجاری قلبی است و لازم است که در هفته اول تولد توسط فوق تخصص قلب کودکان بیمار معاینه و بررسی شود.

مراقبتهای نوزاد ۷ روزه تا ۳ ماهگی

• امروز در دنیا در شکاف های بسیار وسیع متخصصین پروستزیت با انجام اقدامات درمانی این فاصله را کاهش می دهند که متاسفانه هنوز در این زمینه تجربه کافی در ایران وجود ندارد.
• مراقبت از رشد و نمو نوزاد در این مدت توسط متخصص اطفال و فوق تخصص نوزادان الزامی است.
• در حدود ۲/۵ تا ۳ ماهگی شکاف لب مورد عمل جراحی قرار خواهد گرفت. در این شیر خواران انجام ترمیم شکاف لب و کام با روش جدید دکتر سامرلد توسط میکروسکوپ توصیه می گردد.

۳ ماهگی تا ۹ ماهگی

• معاینات سیستم شنوایی در ۳ ماهگی و سپس هر ۶ ماه یکبار حداقل تا ۱۰ سالگی الزامی است به دلیل اینکه این بیماران در خطر عفونت گوش میانی هستند و چنانچه مراقبت لازم بعمل نیاید ممکن است علاوه بر اختلالا گفتاری ناشی از شکاف کام شنوایی خویش را نیز از دست بدهند.
• در صورت ابتلا به عفونت گوش میانی و عدم پاسخ به درمان طبی این بیماران نیاز به عمل جراحی روی پرده گوش دارند.(تعبیه vt)
• در این مدت آموزش والدین در زمینه نحوه رفتار و پاسخ به صداهایی که نوزاد تولید می کند بسیار مهم است و والدین باید در کلاس های آموزشی مداخله زودرس در گفتار شرکت نمایند.
• ادامه مراقبت از رشد و نمو و انجام واکسیناسیون شیرخوار در این زمان بسیار مهم بوده و موفقیت در مراحل بعدی را تضمین می نماید.

از ۹ ماهگی تا ۲ سالگی

• انجام ترمیم شکاف کام معمولا در محدوده سن ۹ ماهگی انجام می گردد و وزن مناسب برای آن حدود ۹/۵ کیلوگرم می باشد. انجام جراحی با تکنیک جدید دکتر سامرلد بصورت میکروسکوپی، ترمیم عضلات کام را بسیار بهبود می بخشد و در ایجاد گفتار طبیعی بسیار موٍثر خواهد بود.با توجه به اینکه اقدام جراحی در شیر خواران اقدامی حساس و ظریف است عمدتاً این بیماران در ۲۴ ساعت اول بعد از عمل باید در بخش مراقبت های ویژه کودکان بستری شوند.
• شروع گفتاردرمانی از ۱۸ ماهگی به بعد حتمی خواهد بود.

۲ سالگی تا ۵ سالگی

• ادامه گفتاردرمانی در این زمان بسیار ارزشمند و برای ایجاد گفتار طبیعی مهم است.
• مراقبت از دندان های شیری در این زمان از اهمیت ویژه ای برخوردار است.
• چنانچه روند بهبود گفتار کودک تا ۴ سالگی طبیعی نباشد نیاز به اقدامات تشخیصی همچون انجام فلورسکوپی و بررسی حرکت های کام با استفاده از فیلم دستگاه فلورسکوپی می باشد.
• روش تشخیصی دیگر در بررسی مشکلات گفتاردرمانی، انجام ناژو آندوسکوپی توسط متخصصین گوش و حلق و بینی می باشد.
• در حدود ۵ سالگی چنانچه لازم باشد باید ترمیم ثانویه کام توسط تیم جراحی انجام پذیرد یا با ایجاد فلاپ های مختلف مثل فلاپ از عضلات گونه(بوکسیناتور) یا فلاپ از عقب حلق (هاینز) توان گفتار بیمار را بهبود بخشید که این اقدام فعلاً در کشورمان در تعداد مراکز امکان پذیر است.

۵-۷ سالگی

• مراقبت از گفتار بیمار ادامه می یابد.
• ترمیم ثانویه لب و بینی قبل از مدرسه در بهبود ظاهر بیمار الزامی است.
• مشاوره روانپزشکی قبل و حین مدرسه در این کودکان در موفقیت تحصیلی آنها بسیار موثر است.

۷-۹ سالگی 

• در ۸ سالگی اقدامات ارتودنسی برای بیمار در صورت نیاز شروع می شود و معمولاً حدود ۱-۲ سال بطول می انجامد.
• انجام جراحی فک و پیوند استخوان در محل شکاف لثه (آلوئل) در ۹ سالگی الزامی است.

۹-۱۶ سالگی

• در شروع دوران نوجانی حمایت روحی روانی توسط متخصص روانپزشکی الزامی است.
• اصلاح ناهنجاری های ناحیه صورت در سن ۹-۱۲ سالگی انجام پذیرد.
• ترمیم نهایی ثانویه لب و بینی در ۱۶ سالگی انجام می پذیرد.
• راهنمایی توسط مراقبین تیم جهت ازدواج در سن جوانی باید انجام پذیرد.

الزامات مراقبت تیمی

• کلیه بیماران باید هر ۶ ماه یکبار ویزیت شوند.
• برقراری جلسات منظم با والدین الزامی است.
• این بیماران هر ۶ ماه یکبار نیاز به معاینه و مراقبت دندانپزشکی دارند.

۳- نیاز به تیم درمانی

تیم های مراقبت از این بیماران باید با انجام پژوهش و برگزاری سمینارهای علمی و استفاده از تجربیات سایر متخصصین داخلی و خارجی سطح دانش خود را پیوسته ارتقاء بخشند.

متخصصین مختلف که در تیم باید الزاماً با یکدیگر همکاری نمایند عبارتند از:

۱- فوق تخصص جراحی اطفال

۲- فوق تخصص جراحی پلاستیک

۳- متخصص گفتار درمانی

۴- متخصص گوش و حلق و بینی

۵- متخصص جراحی فک و صورت

۶- متخصص داخلی نوزادان

۷- متخصص اطفال

۸- متخصص ژنتیک

۹- فوق تخصص قلب کودکان

۱۰- فوق تخصص داخلی اعصاب کودکان

۱۱- پرستار

۱۲- متخصص دندانپزشکی کودکان

۱۳- متخصص ارتودنسی

۱۴- متخصص پروتزیست

۱‍۵- متخصص روانپزشکی

۱۶- روانشناس

‍۱۷- مددکار اجتماعی

۱۸- رادیولوژیست

۱۹- متخصص تغذیه

۲۰- فوق تخصص داخلی گوارش کودکان

۲۱- متخصص بیهوشی